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哈哈哈啊哈哈
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哈哈哈啊哈哈
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我们都知道，红细胞中的血红蛋白能够携带氧气在血液中流动，从而保证各个组织的供氧。而在血红蛋白中，主要负责与氧气结合的则是血红素（亚铁原卟啉IX）中央的亚铁离子。而血红素的作用可远不止于此，在细胞色素P450同工酶（CYPs，负责代谢体内有机毒物和药物的酶）、过氧化氢酶、肌红蛋白等对人体至关重要的蛋白中，血红素同样是重要组成部分。因此可以毫不夸张地说，血红素是所有细胞必不可少的成分。血红素（亚铁原卟啉IX）的结构式图：《Williams Hematology》，8e正如同其他重要物质一样，血红素在体内的稳定合成对人体是至关重要的。在正常人体中，血红素通过以甘氨酸、铁离子等基础物质为原料，经过8步酶催化反应而合成。不幸的是，血红素合成过程中如果有一步因基因缺陷而无法进行，就会导致合成反应的中间产物大量蓄积，甚至代谢成毒性产物，从而引发蓄积组织的异常，导致卟啉病（卟啉病的名字来源于血红素合成的中间产物，它和血红素一样带有标志性的卟啉环）。
基于中间产物和毒性产物的特性，卟啉病的主要症状包括光敏感（暴露在阳光下后便可产生严重的红斑、皮疹甚至是大疱）、神经系统异常（由具有神经毒性的产物引起）、贫血（有时可因贫血长期未获治疗，骨髓反应性造血时生成毒性产物而陷入恶性循环）等。